The article presents a clinical case of treatment of metastatic perivascular epithelioid tumor (PEComa) without a primary lesion in a 34-year-old woman who complained of a tumor on the anterior surface of the chest. The most effective class of drugs, mTOR inhibitors, was chosen to treat the neoplasm. However, in the presented clinical case, when treated with mTOR inhibitor everolimus as the first therapy line, disease progression was detected after the first control examination (after 5 months). The use of a drug from the group of protein kinase inhibitors, sorafenib, in the second line of treatment allowed to achieve remission within 9 months without tumor progression. To study the issue of the most effective methods of treating malignant mesenchymal tumors, an additional analysis of the scientific literature over the past 10 years was performed. Scientific databases such as PubMed and eLibrary were used to search and select literature. The search was conducted using the following keywords: “PEComas”, “PEComa treatment”, “chemotherapy for PEComa”, “perivascular epithelioid cell tumor”, “previous chemotherapy”.
В статье представлен клинический случай лечения метастатической опухоли из периваскулярных эпителиоидных клеток (ПЭКомы) без выявленного первичного очага у женщины 34 лет, которая обратилась с жалобами на образование на передней поверхности грудной клетки. Для лечения новообразования был выбран наиболее эффективный класс препаратов – mTOR-ингибиторы. Однако в представленном клиническом случае при лечении mTOR-ингибитором эверолимусом в качестве 1-й линии терапии после 1-го контрольного обследования (через 5 мес) выявлено прогрессирование заболевания. Применение во 2-й линии лечения препарата из группы ингибиторов протеинкиназ сорафениба позволило достигнуть ремиссии в течение 10 мес без прогрессии опухоли. Для изучения вопроса о наиболее эффективных методах лечения злокачественных мезенхимальных опухолей дополнительно проведен анализ научной литературы за последние 10 лет. Для поиска и отбора источников литературы использовали базы данных PubMed и eLibrary. Поиск вели по следующим ключевым словам: ПЭКомы, особенности лечения ПЭКом, химиотерапевтическое лечение ПЭКом, perivascular epithelioid cell neoplasm, pecoma, previous chemotherapy.